地夫可特是一种片剂药物，可用于治疗自身免疫性疾病、血液系统疾病、肾上腺皮质机能减退等疾病。它具有抗过敏和抗炎的功效，对于过敏性疾病尤为有效。与泼尼松龙相比，地夫可特的功效是其20倍，能够迅速减退肾上腺皮质机能，提高免疫力。此外，它还能促进血液循环和新陈代谢，有助于排除体内垃圾和毒素，保持身体健康。

每日使用地夫可特的剂量为6~60毫克，严重病情可适量增加至90毫克左右。然而，过量使用会对身体造成伤害，因为药物亦有毒性。因此，对于感染性疾病，地夫可特的效果几乎没有，使用时需谨慎。

虽然地夫可特的药效明显，但长期使用可能会引发副作用，如肥胖、多毛、痤疮、血糖升高和水肿等问题。建议患者在病情缓解后减少或停止使用。

这个技术这么成熟，还用别人转让啊，很简单的

地夫可特（Deflazacort）是一种糖皮质激素，可用于治疗至少2岁的成人和儿童的杜氏肌营养不良症（DMD）。地夫可特不能治愈肌肉营养不良，但是可以改善肌肉强度并减慢残疾的进程，也可用于本指南中未列出的目的。

作用机制

地夫可特为第三代糖皮质激素，具有抗炎、抗过敏、增加糖原异生等作用。作用相当于泼尼松龙的10～20倍、氢化可的松的40倍。本品无诱变作用。以C14标记的本品进行研究，表明本品胃肠道吸收迅速，1～2h后血浓度达峰值，经水解形成活性物质，后者进一步的代谢过程与其他糖皮质激素相似，活性代谢物的T1/2是2 h，在大鼠体内主要分布于肾脏和造血系统等组织。

适应症

1. 风湿性关节炎和强直性脊柱炎引起的疼痛和肿胀.

2. 系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病.

3. 皮肤疾病，如湿疹、银屑病等.

4. 过敏反应和炎症性疾病.

也可用于器官移植手术，起到抑制患者免疫系统的作用。此外，地夫可特常被用于治疗杜氏肌营养不良症（DMD），是加拿大最常见的治疗杜氏肌营养不良症的皮质类固醇药物.

2017年2月9日，FDA批准地夫可特(Deflazacort，商品名Emflaza)片剂和口服悬浊液用于治疗5周岁以上的杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy ,DMD)患者，DMD是一种罕见的基因遗传缺陷性疾病，可导致肌肉进行性萎缩。地夫可特是一种皮质类固醇，可以减少炎症反应的发生和降低免疫系统的活跃度，其化学结构如图1所示。

在世界范围内，皮质类固醇通常被用于DMD的治疗，但直到今天，FDA才首次批准该类物质用于DMD的治疗，地夫可特(Deflazacort)

在美国也是首次与公众见面。

“对于大多数DMD患者来说，这是第一个被批准的药物，”来自FDA药审中心的Billy Dunn, M.D.,说道，“我们希望，这一治疗选择可以恵及大多数DMD患者。”

DMD是肌肉萎缩症中最常见的一种，它是由于抗肌萎缩蛋白缺失导致的，该蛋白有助于保持肌肉细胞的完整性。在3-5岁时，DMD通常开始表现出症状，随着时间推移，病情加重。DMD主要出现在没有家族病史的男婴身上，偶尔也会危及女婴。据统计，在世界范围内，DMD在男婴身上的发病率约为1/3600。

DMD患者渐进性地丧失自主活动的能力，在发病10年后，往往需要轮椅协助。随着病情加深，一些危及生命的心脏及呼吸系统症状开始显现，患者一般在20-30岁死去；当然，病情的发展和存活期也因人而异。

在一项评估地夫可特(Deflazacort)疗效的临床实验中，共196名男性DMD患者参加，他们处在5-15岁，5岁前开始发病，且都诊断为抗肌萎缩蛋白基因突变。在第12周，接受地夫可特治疗的实验组在肌肉强度的评价指标上优于服用安慰剂的对照组。在52周的临床终点，接受地夫可特治疗的DMD患者肌肉强度均值总体稳定。在另一项由29名男性DMD患者参加的，持续104周的临床实验中，在平均肌肉强度这一指标上，地夫可特与安慰剂相比显示出可以量化的优势。另外，虽然对多重比较未进行统计学分析，但地夫可特与安慰剂相比可以帮助DMD患者推迟行走障碍到来的时间。

地夫可特(Deflazacort)在临床实验中所表现出的副作用与其它皮质类固醇相似，最常见的有面部浮肿、体重增加、食欲增强、上呼吸道感染、咳嗽、尿频、多毛症和向心性肥胖。

一些不常见的副反应包括内分泌功能问题、易感染、血压升高、胃肠穿孔的风险、严重皮疹、性情改变、骨密度降低和视觉问题。病人在接受足以抑制免疫功能剂量的皮质类固醇时，不要接种活疫苗或减活疫苗。

地夫可特(Deflazacort)在享受快速通道和优先审评的优惠的同时，还被FDA授予孤儿药资格，该资格旨在奖励和帮助药物研发机构开发针对罕见病的药物。

与此同时，地夫可特的研发者正在接收一张罕见儿科疾病优先审评券(Rare pediatric disease priority review voucher, RPDPRV)，获得该券的公司可以在随后将其用于加快任何疾病治疗药物的审评进程。对于使用优先审评券的药物，FDA要在6个月内完成全部审评程序，而常规时长是10个月。值得一提的是，这是自此项制度实施以来FDA发放的第九张RPDPRV。

目前，地夫可特的上市销售企业是 Marathon Pharmaceuticals，它位于美国伊利诺斯州的诺斯布鲁克市。

参考文献

1)https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm540945.htm

地夫可特是一种激素类药物，其效果相当于泼尼松龙的10～20倍。然而，肝功能不好的患者不宜使用该药物。在服用期间，应定期检查肝肾功能。

地夫可特是目前唯一经过临床验证可以延缓肌营养不良的药物。然而，需要明确的是，它只能减缓病情的发展，无法逆转病情，也难以停止病情的进展，更无法恢复患者的力量。在开始服药之前，必须对此非常清楚。

地夫可特可能会导致肌营养不良患者的肝肾功能异常。因此，在服药后约3个月左右，需要检测肝肾功能，并定期进行复查。如果肝肾功能超过正常上限的3倍，不建议继续使用该药物。此外，如果肌营养不良患者在服药后出现明显加重的肌无力症状，也不宜继续使用。

除了地夫可特，中药治疗也是一个选择。中医在治疗痿证方面具有独特的优势。根据王大夫的临床经验，他总结出了一种名为“强肌生髓复原方子”的验方，对肌营养不良的治疗效果非常好。

如何正确使用激素类药物？

无论何时决定给孩子使用激素类药物，家长都应该认真考虑孩子的身体发育状况。因为一旦开始使用激素类药物，停药将非常困难，并且会对孩子的身体造成很大的损伤。

在使用激素治疗时，家属需要注意选择合适的时期。因为肌营养不良患者的早期症状可能不明显，或者还没有出现症状，此时身体机制正处于发育阶段。过早使用激素会影响患者的肝肾代谢功能和骨骼发育，甚至会损害体质，导致免疫力下降。对于已经在使用激素治疗的患者，可以配合钙片、维生素、钾等药物一起使用，以对抗激素带来的损伤。

现代医学认为，肌营养不良是由DMD基因的一个杂合点突变、变异或缺失引起的。这导致抗肌萎缩蛋白无法产生，肌膜不稳定，在收缩时受损，从而导致肌肉变性和坏死，进而引发肌肉无力和萎缩。其中，DMD型（杜氏肌营养不良）是由母亲携带致病基因引起的：女儿从母亲那里遗传了致病基因的染色体，但另一个染色体X是正常的。因此，女性通常不会患病，只是致病基因的携带者，而男孩则容易患病。

肌营养不良与先天禀赋不足以及脾胃虚损、五脏相关。治疗上应重视脾胃，以健脾益气为主要方法，并注重补中而非升阳，同时兼顾五脏。对于成人肌营养不良，治疗上应注重健脾和补肾。对于儿童肌营养不良，重点是调理脾胃。治疗肌营养不良应根据疾病阶段和病情轻重的不同，处理好健脾和补肾的关系。

对于儿童来说，脏气清灵，药物选择应精炼，用量应轻清。对于儿童肌营养不良，主要以调理脾胃为主，常加入麦芽、谷芽、茯苓、薏苡仁、大枣等药物以健脾消食。儿童具有纯阳之体，强肌健力饮中可使用当归温燥、柴胡劫阴等药物，因此可以改用玄参、桔梗等药物。

对于病程较长或伴有肌肉萎缩的肌营养不良患者，如果益气升阳、强肌健力治疗效果不佳，属于《临证指南医案·虚劳》中“初病在气，久则入血”等情况，治疗时应适当加用少量虫类药物以搜剔络邪，以达到祛瘀生新的效果。常用的虫类药物包括全蝎、土鳖虫、乌蛇和蕲蛇。

没有最好的药物，只有最擅长用药的医生。医生的经验来自于不断的治疗实践。如果您的孩子经过多年的治疗仍然没有取得良好的改善，可以尝试使用“强肌生髓复原方子”，这种治疗效果非常好。

金巢清洁燃料油技术成果鉴定会在宝鸡召开（人民网） 人民网10月21日电（记者王南）由南非国家工程院主办、陕西省宝鸡市人民政府协办，组织了一项由陕西金巢投资有限公司投资人民币1亿元自主研发并通过中试的以碳氢基合成气体生产清洁燃料油的高科技技术鉴定会日前在陕西省宝鸡市召开。来自美国新泽西州立大学、荷兰代尔夫特大学、南非金山大学、南非比勒陀利亚大学等的国际知名专家参加了此次鉴定会。宝鸡市市长戴征社出席会议并讲话。 　　陕西金巢投资有限公司是南非金巢国际集团旗下的一家全资控股子公司，近年来与国内外科研院校合作，致力于煤间接液化技术研究。陕西金巢投资有限公司组织国际著名专家，成功自主研发了一项综合利用废气生产清洁油燃料、高纯度石蜡及其它化工产品技术。2006年底，陕西金巢投资有限公司投资1亿元在宝鸡氮肥厂建设了万吨级废气综合利用工业化试验装置，并于2007年底完成了我国首次万吨级工业化中试。 　　这项国内首创、居世界领先水平的废气综合利用技术是以焦炉煤气、高炉废气、电石气、煤层气等为原料，经过整合、深度净化后，合成生产清洁油燃料油、高级石蜡及其它化工产品。试验成果表明，该技术具有生产工艺先进、产品配比灵活、环保节能三个特点，比传统煤制油技术具有更好的经济效益。 　　戴征社在发言时表示，开展“节能减排”是党中央、国务院提出的一项战略任务，也是宝鸡加快推进新型工业化、建设工业强市的客观要求。金巢碳氢基合成气体生产清洁燃料油技术可变废为宝，对于减少城市工业废气排放，发展替代能源和循环经济，具有十分深远而积极的意义。同时他希望这项技术能早日在宝鸡得到应用和实施，发挥效益，造福社会。 　　参加本次鉴定会的专家均为国际知名专家如下： 　　michael klein，美国新泽西州立大学（拉特格斯）（the state university of new jersey，rutgers）化工和生物工程系教授，世界知名合成反应器专家，国际知名杂志《能源和燃料》（《energy and fuels》）主编； 　　jacob moulijn， 荷兰代尔夫特大学教授，世界知名费托合成专家； 　　bob st. leger, 南非国家工程院副院长，曾任南非化学工程师协会会长，南非知名煤制油企业建设工程咨询专家； 　　diane hildebrandt,南非金山大学教授，南非国家工程院和科学院双院士，南非皇家学会会员，世界知名费托合成专家； 　　mike heydenrych, 南非比勒陀利亚大学化工系教授，曾任南非化学工程师协会会长，南非知名费托合成专家； 　　brendon hausberger，南非金山大学材料与工艺合成中心主任、博士。 　　参加本次鉴定会的相关部门包括： 　　陕西省发改委、陕西省科技厅、宝鸡市人民政府、宝鸡市发改委、宝鸡市科技局、宝鸡市环保局、宝鸡市招商局、宝鸡市国资委、宝鸡市中小企业局、西北大学化工学院。 　　参加本次鉴定会的新闻媒体：人民日报、新华社、科技日报、经济日报、陕西日报、宝鸡日报、华商报、宝鸡电视台。 　　据悉，该项技术可广泛应用于国内焦炉煤气综合开发利用。 　　与会专家对本次鉴定的21世纪新一代费托合成技术的创新性、先进性及经济效益、社会效益均给予了高度评价，认为本项技术所具有的低温、中压、固定床特点不仅可以应用于煤制油技术，并比传统煤制油技术具有更好的经济效益外，还可结合中国国情，广泛应用于焦炉煤气等碳氢基合成气体的废气综合利用，对发展中国循环经济，节能减排，减少污染产生积极而深远的作用，同时还可以获得巨大的经济效益。 　　中国经济发展神速，举世瞩目，但随着人民的生活质素提高，社会愈来愈发达时，环境污染的问题也愈来愈严重，中国即将超越美国，成为全球废气排放量最多的国家。如果中国还不采取措施限制废气排放量，情况将会不断恶化。在2006年，仅中国的二氧化碳排放量大约是五十六亿吨，国际能源机构估计中国今年会排放六十亿零二千万吨，超越美国的五十九亿一千万吨。 　　焦炉煤气等废气是在炼焦、冶炼、煤矿开采、石油开采等煤化工过程中产生的副产品，主要成分是氢气和甲烷，还有少量烯烃、一氧化碳和二氧化碳等。以焦炉煤气为例，每生产1吨焦炭产生430立方米左右的焦炉煤气。统计数据显示，2007年全国规模以上焦化企业生产焦炭3.28亿吨，产生的600多亿立方米焦炉煤气白白排放，经济损失上百亿元，在浪费宝贵资源的同时，也对环境造成了极大的污染。 　　一方面是高居不下的废气排放量，一方面是长期以来焦化企业产生的焦炉煤气、炼钢企业的高炉废气、以及电石气、煤层气等均多以“点天灯”的方式被白白烧掉，既浪费资源，又污染了环境。目前国内除焦炉煤气用于发电、生产甲醇、合成氨外，其余的废气未得到有效利用。 　　目前陕西金巢投资有限公司组织国际知名专家，成功地自主研发了一项综合利用废气生产清洁燃料油、高纯度石蜡及其它化工产品技术，并完成了我国首次万吨级工业化中试。 　　陕西金巢投资有限公司是南非金巢国际集团旗下的一家全资控股子公司，近年来与国内外科研院校合作，致力于煤间接液化技术研究。2006年底，公司投资1亿元在陕西宝鸡建成了万吨级废气综合利用工业化试验装置。 　　这项国内首创、居世界领先水平的废气综合利用技术是以焦炉煤气、高炉废气、电石气、煤层气等为原料，经过整合、深度净化后，合成生产清洁燃料油、高级石蜡及其它化工产品，1万nm3整合气体可生产0.6吨0#柴油和0.9吨高纯度石蜡。 　　经过1年多的试验运行，结果表明该技术有三个特点，一是生产工艺先进，在原料气配比整合、气体深度净化、产品合成方面采用了多个具有自主知识产权的创新技术，自主开发催化剂、气体深度净化剂，合成气中总s含量达到40ppb；二是产品比例可根据市场需求进行调整，配比灵活，目前油品和石蜡产品的比列为4：6；三是环保节能，整个生产过程无“三废”排放。 　　废气的综合利用迫在眉睫，国内多应用于燃料、发电和副产品深加工，主要生产甲醇和合成氨，目前我国已建成投产10个焦炉煤气制甲醇项目，产能超过120万吨，在建和拟建的装置还有20多套，总产能接近300万吨。然而业内专家表示，我国废气综合高效利用尚未成熟，仍然存在着关键技术研发、市场开拓以及规模较小企业废气回收难题。 　　按年产100万吨焦碳的企业，产焦炉气4.3亿标准立方米计算，除焦炉自用外，剩余的焦炉煤气可配套生产清洁燃料油项目的产能为5万吨/年，可年节约标煤15万吨。 　　国家为了鼓励开发、使用节能技术，《国务院关于加强节能工作的决定》（国发200628号）和《国务院关于印发节能减排综合性工作方案的通知》（国发200715号）及《节能技术改造财政奖励资金管理暂行办法》中规定“十一五”期间，国家将安排专项资金支持企业节能技术改造，对于节能量在1万吨（暂定）标准煤以上的企业，第四章第九条规定“东部地区节能技术改造项目根据节能量按200元／吨标准煤奖励，中西部地区按250元／吨标煤奖励”。按此计算与100万吨焦碳企业相配套的焦炉煤气生产清洁燃料油项目，利用率按80%计算，年节约标煤12万吨，东部地区可获得国家财政部2400万元奖励，西部地区可获得国家财政部3000万元奖励。 　　2005年2月16日，《京都议定书》正式生效，根据规定，在2008年到2012年第一个承诺期间内，发展中国家可以按照cdm的方式，与发达国家进行二氧化碳等6种温室气体排放交易，通过这种交易获得发达国家在技术和资金上的帮助，提高发展中国家的可持续发展能力。cdm规则当中包含ch4（甲烷）、其中排放一吨ch4相当于排放21吨co2。 　　焦炉煤气中含甲烷约25%，利用率按80%计算，与100万吨焦碳企业相配套的焦炉煤气生产清洁燃料油项目运行后每年可减少甲烷排放量相当于co2 75000吨。进入碳交易市场，每减排1吨二氧化碳20美元左右，按此计算每年至少可获取1亿元的cdm收益。截止到2008年9月10日，国家发展改革委批准的全部cdm项目1539个。 　　与年产100万吨焦碳的规模相配套的焦炉煤气生产清洁燃料油项目产能为5万吨/年（其中柴油2万吨、石蜡3万吨）。项目总投资4.5亿元；年销售收入5亿元；年均利润总额为约2亿元, 项目投资收益率（税后）30%以上, 投资回收期2～3年。在加上节标煤所得奖励和减排所得碳交易收入可减少2400～3000万元的建设投资，每年获取1亿元的cdm收益，年成本降低1亿元。 　　本项技术紧密结合中国国情，把发展方向定位在工业‘废气’回收利用上，对我国发展替代能源和循环经济具有深远而积极的意义。公司拟以焦炉煤气项目实现产业化为突破口，进而设想规划开发、实施煤层气和电石尾气综合利用，力争早日拿出研发成果，建成煤层气和电石尾气生产清洁燃料油、高纯度石蜡示范化工业装置，为国家争光，为国民造福。 　　陕西金巢投资有限公司在万吨级废气综合利用工业化试验获得成功后，目前经过市场调研，已全面启动产业化前期准备工作，拟投资建设首个以焦炉煤气综合利用开发的年产5万吨产品的示范化商业厂。 （责任编辑：杜博）